راشیتیسم

 
 

راشیتیسم یا ریکتز، اختلال در مینرالیزاسیون (معدنی شدن) ماتریکس آلی استخوان در حا ل رشد می باشد به طوری که نقص در استخوان و صفحه رشد ایجاد میشود. این نقص بیشترین ناهنجاری را دراستخوانهای دارا ی رشد سریع ایجاد می کند و در نهایت منجر به تغییر در بلو غ و رشد سلولی و نمو صفحه اپی فیز ی و در نتیجه پهن شدگی انتها ی استخوانهای بلند و بد شکلی های استخوانی میشود.

کاهش ویتامین D علت اصلی این بیماریست . علل بسیار زیادی در ایجاد و اختلال در متابولیسم D مطرح شده و شامل اختلال در دستگاه گوارش یا اسهال مزمن، اسیدوز، نارسایی مزمن کلیه، کمبود فسفر، اختلال توبول کلیوی، نقص درسنتز ماتریکس) کمبود ویتامین(C  ، استفاده از داروهای ضد تشنج و استروئیدی، اختلالات سطح منیزیم سرم و مسمومیت با آلومینیوم می باشد.

علائم

علایم نرمی استخوان را می توان وزن کم (هنگام تولد)، برجسته بودن محل اتصال دنده به جناغ سینه، پهن بودن استخوان مچ دست و پا، افزایش عرق کردن، نامتقارن بودن جمجمه و نرمی استخوان سر، بزرگ بودن ملاج (فونتال قدامی)، جعبه ای شدن سر و رشد با تأخیر دندان های موقتی دانست.

خرابی دندان و نقص در استخوانی شدن دندان های دائمی، داشتن حالت سینه کبوتری، داشتن ناهنجاری استخوان های لگنی(در دختران موجب زایمان های سخت می شود)، انحنای استخوان های پا و کوتاه قد بودن(به دلیل اختلال در استخوان های ستون فقرات ، لگنی و پا)، دیگر علایم نرمی استخوان است.

درمان

درمان این بیماری با تجویز کلسیم و ویتامین D است و به طور معمول، چند ماه طول می کشد تا وضعیت بیمار به حد طبیعی برسد.بسیاری تغییر شکل های اندام (مانند پای پرانتزی) با درمان دارویی، خود بخود خوب می شوند. در حالات شدید تغییر شکل استخوان ها ،ممکن است نیاز به درمان با  جراحی باشد؛ همچنین بعضی تغییر شکل های استخوانی (در لگن یا قفسه سینه) و یا مشکلات قدی، ممکن است برای همیشه برای بیمار باقی بماند.

بچه هایی که فقط شیر مادر مصرف می کنند، باید روزانه ویتامین D را به صورت قطره مکمل، استفاده کنند؛ اگر مادر شیرده نیز ویتامین  Dبیشتری مصرف کند، میزان آن در شیرش بیشتر می شود.

کودکان نیاز دارند تا روزی دو لیوان شیر مصرف کنند و این مقدار در نوجوانان باید به روزی سه تا پنج لیوان افزایش پیدا کند؛ در کودکانی که به شیر حساسیت دارند، کلسیم باید  به صورت مکمل های غذایی مصرف شود.

راشیتیسم نوع دوم وابسته به ویتامین  D نیز یک بیماری نادر است که با راشیتیسم شدید و مقاومت به انواع ویتامینD  تظاهر می کند. شامل گروهی از بیماریها هستند که علی رغم دریافت مقادیر کافی ویتامین D همچنان دچار اختلال استخوانی هستندو کوتاهی قد خصوصیت بارز آنهاست.این بیماریها دارای 4 فرم اساسی هستند که شایعترین آنها نوع وابسته به جنس غالب است. بیماران مبتلا اکثرا ماحصل ازدواج های فامیلی بوده و سطح سرمی فرم فعال ویتامین D در بدن آنان افزایش دارد. آلوپسی(ریزش مو) در تعدادی از مبتلایان وجود دارد که تصور می شود در موارد مقاومت شدید به ویتامین D این حالت ایجاد می شود.

 در این نوع راشیتیسم  اختلال اصلی در توبولهای کلیه است که نمی توانند فسفر را بازجذب کنند اما سبب دیابت فسفره و کم شدن فسفات خون می شوند.بهترین درمان برای این بیماران تجویز فسفر خوراکی به مقدار فراوان همراه

ویتامین  D است.

مصرف ویتامینِD  توسط این افراد سبب افزایش قد آنها می شود. امروزه مشخص شده است که دادن هورمون رشد به همراه ویتامینِD  به این بیماران سبب کاهش دفع فسفر و افزایش دانسیته استخوانها و همچنین سبب افزایش قد در این بیماران شود , ضمن اینکه خطر رخداد عارضه سنگ کلیه با این رژیم در این بیماران کمتر است.