نقص مادرزادی قلب در کودکان

 
 

قلب عضو حیاتی و پیچیده بدن آدمی است که به همراه اغلب دستگاه های بدن بین هفته دوم تا دهم بارداری تشکیل شده و بیشتر بیماری های قلبی که از بدو تولد وجود دارند اعم از این که در زمان تولد یا سال های بعد علایم آنها بروز کند، ناشی از نقص تکاملی در ساختمان قلب اند.

بیماری های قلبی علت عمده مرگ و میر در کشورهای توسعه یافته بوده و ازجمله شایع ترین و مهم ترین بیماری ها در کشور ما نیز به شمار می روند که پیشگیری از آنها سالانه جان هزاران نفر را از مرگ حتمی نجات می دهد.

بیماری های مادرزادی قلب، ناهنجاری ها و نقص های ساختمانی یا عملکردی هستند که در ساختار قلب هنگام تکامل جنین  بیشتر در 3 ماهه اول حاملگی  ایجاد می شوند.

بیماری های مادرزادی قلب(CHD) از شایع ترین ناهنجاری های مادرزادی در نوزادان است و علت اصلی مرگ و میر ناشی ازشیوع بیماریهای  ناهنجاریهای مادرزادی می باشد.

علت

علت اکثریت بیماریهای مادرزادی قلب ناشناخته است و امروز بیشتر روی نظریه اساس ژنتیک تأکید می کنند  ولی تاکنون فقط در 25 درصد موارد عامل ژنتیک شناخته شده است به همین علت هنوز نظریه مولتی فاکتوریال دارای قوت بالائی است یعنی ترکیبی از زمینه ژنتیک و محرک های محیطی در ایجاد CHD، نقش عمده را بر عهده دارند.

4-2 درصد موارد بیمار های مادرزادی قلب ناشی از عوامل محیطی شناخته شده یا حالات جانبی مادری است. این حالات شامل دیابت ملتیوس مادر، فنیل کتونوری، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم سرخجه مادرزادی و مصرف داروهائی چون لیتیم، اتانول، وارفارین، تالیدومید، آنتی متابولیت ها، داروهای ضدتشنج می باشد.

والدینی که دارای یک کودک مبتلا به CHD هستند، نیاز به مشاوره ژنتیک جهت فرزنددار شدن بعدی دارند.اگر فرزند اول مبتلا باشد احتمال ابتلای فرزند دوم 6-2 درصد و فرزند سوم 30-20 درصد است اگر والدین مبتلا به  CHDباشند ابتلا فرزندان به CHD بیشتر است.

انواع

مهمترین انواع بیماریهای مادرزادی قلب شامل:

بیماریهای مادرزادی قلبی سیانوتیک (ایجاد کبودی میکنند) مثل سوراخ بین دوبطن ، دهلیز و تنگی دریچه آئورت

و بیماریهای مادرزادی قلبی غیر سیانوتیک(کبودی ندارد) مانند جابجایی عروق بزرگ که بجای اینکه آئورت در بطن چپ قرار بگیرد و خون روشن را به بدن برساند ، در بطن راست قرار می گیرد و خون تیره را به بدن می رساند که از اول تولد لبها و بستر ناخن های کودک کبود است .

شایع ترین بیماری مادرزادی قلب سوراخ بین دو بطن قلب هست و حدود بیست درصد از بیماری مادرزادی قلب را تشکیل می دهد .

بیماری به نام تترالوژی فالو(TF) نیز وجود دارد که از نوع سیانوتیک و 4 نقص به طور همزمان مشاهده می شود که شامل:

1. نقص جداره بطنی (Ventricular septal defect یا VSD) که حفره ای در جداره یا دیواره ای است که دو بطن پایینی قلب را از هم جدا می کند. این جداره به عنوان سدی عمل می کند که نمی گذارد خون دو طرف قلب با هم مخلوط شوند. ولی وقتی نقص جداره بطنی وجود داشته باشد، خون بطن چپ که اکسیژن بالایی دارد با خون بطن راست که اکسیژن پایینی دارد مخلوط می شود.
2. انسداد ریوی (Pulmonary stenosis)، به باریک یا تنگ شدن دریچه ای گفته می شود که بطن راست را به شریان ریوی وصل می کند. این شریان خون کم اکسیژن را از قلب به ریه ها منتقل می کند و در ریه ها این خون اکسیژن بیشتری می گیرد و به قلب برمی گردد. کسانی که انسداد ریوی دارند، قلبشان باید سخت تر از افراد نرمال کار کند تا خون را به ریه ها پمپاژ کند. اغلب اوقات مقدار خونی که به ریه ها می رسد کمتر از حد نرمال است.
3. بزرگ شدن بیش از اندازه بطن راست (Right ventricular hypertrophy) که عبارت است از ضخیم شدن دیواره عضلانی بطن راست.
4. سوار شدن آئورت (overriding aorta) به معنای آن است که آئورتی که خون پر اکسیژن را به بدن منتقل می کند بجای آنکه تا بالای بطن چپ بیاید، تا بالای هر دو بطن می رسد. این باعث می شود که مقداری خون که اکسیژن آن کم است به داخل آئورت جاری شود و بجای آنکه به شریان ریوی بریزد و به ریه ها برود و اکسیژن بیشتری جذب کند، به بدن منتقل شود.

اثر ترکیبی این نقص ها عبارتست از تهیه خون ناکافی برای ریه ها که موجب می شود خون کم اکسیژن در بقیه بدن گردش کند. سطح پایین اکسیژن موجب سیانوز می شود و رنگ پوست، لب ها و ناخن ها به آبی یا بنفش می گراید.

علائم

اکثریت شیرخواران بدون علامتند و بطور اتفاقی تشخیص داده می شوند. حتی در موارد نقص های بزرگ ،نارسائی قلب در زمان کودکی نادر است.

گاهی تنفس سریع شیرخوار یا خستگی او حین شیرخوردن می‌تواند نشان‌دهنده بیماری قلبی باشد. بچه‌ها معمولا حدود 5 تا 10 دقیقه به طور مداوم شیر می‌خورند که اگر در این روند، وقفه‌ای ایجاد شود و نوزاد هنگام شیرخوردن خسته و بی‌حال شده و پس از کمی استراحت دوباره مشغول شیرخوردن شود، نشانه وجود مشکلات قلبی مادرزادی است. البته باید گفت که وقتی بچه بزرگ‌تر می‌شود، به دلیل بازیگوشی ممکن است پشت سر هم شیر نخورد و این روند را متوقف کند. اما علامت بیماری قلبی حالتی مانند تنگی‌نفس است؛ در این صورت شیرخوار هنگام شیرخوردن تند نفس می‌کشد، خسته و بیحال می‌شود و در نتیجه شیرخوردن را متوقف می‌کند.

این وضعیت معمولاً در ماه‌های اول و دوم پس از تولد مشخص می‌شود. کبودی رنگ لب، ناخن‌ها و زبان کودک ،گاهی مواقع نیز عدم وزن‌گیری نشانه دیگری از بیماری‌های قلبی مادرزادی است.

 هر چه بچه بزرگ‌تر باشد، علائم بیماری هم بیشتر شبیه بزرگسالان است. وقتی بچه‌ها به سن مدرسه می‌رسند ممکن است درد قفسه‌سینه، تپش قلب، سرگیجه و غش را تجربه کنند. اما متاسفانه همان‌طور که گفته شد برخی از بیماری‌های مادرزادی قلب هیچ علامتی ندارد و در طی یک معاینه دقیق مشخص می‌شوند. انجام معاینات دوره‌ای، کمک زیادی به تشخیص بیماری‌های قلبی کودکان می‌کند.

درمان

بیماریهای مادرزادی قلب یکی از علل مرگ و میر در نوزادان و کودکان میباشد. تشخیص زودرس آن باعث جلوگیری ازمرگ و میر در نوزادان و درمان ایده آل می شود.

با افزایش روزافزون روش های تشخیصی و درمانی بیماری های قلبی مادرزادی، مبتلایان به این بیماری ها بیش از پیش به بهبود و درمان دربدو تولد یا سا ل های کودکی امیدوار شده اند.

گروهی خود به خود درمان می شوند. گروهی نیاز به جراحی دارند وگروهی با درمان های طبی بهبود می یابند. اما گروه آخر درمان به صورت غیرجراحی و از طریق آنژیوگرافی است.

اکثریت قریب به اتفاق بیماری های مادرزادی قلب بوسیله انجام عمل بسته در زمان آنژیوگرافی یا عمل باز، به طورکامل قابل درمان می باشند.

به گونه ای که هم اکنون بیش از نیمی از بیماران مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی اعم از خردسال و بزرگسال با روش غیرتهاجمی یا همان روش های آنژیوگرافی و در اتاق های آنژیوگرافی درمان می شوند.

در حال حاضر بخش عمده ای از این بیماران به طور کامل درمان میشوند و در ادامه زندگی خود با مشکلی روبه رو نخواهند بود.